meble complete kuchni
Burada diyabet tanisi konulan bir yenidogan olgusu minimum gorulmesi nedeniyle kaynak bilgileri isiginda tartisildi.
mebleYenidogan diyabetli olgular genellikle miadinda ve dusuk dogum agirligi ile dogarlar. Hastaligin klinik bulgulari arasinda kilo kaybi, dehidratasyon, ates, aktivite azligi, hiperglisemi ve genellikle ketoneminin eslik etmedigi asidoz tablosu bulunur. Fetal pankreasdan salgilanan insulin ozellikle gebeligin ikinci yarisinda olmak uzere fetusun buyume ve metabolizmasi uzerinde onemli subject sahiptir. Anabolik bir hormon olan insulinin intrauterin donemdeki eksikligi bu olgularda gorulen dusuk dogum agirligini aciklamaktadir (7,8). Benzer sekilde olgumuzdaki dusuk dogum agirligi da dusuk insulin duzeyi ile aciklanabilir.
Yenidogan diyabetinin etiolojisinde hala bilinmeyenler mevcut olup otoimmun olmayan, meble kuchenne bir tek drug hastaliktir. Olgumuzda goruldugu gibi adacik hucre proteinlerine karsi otoantikorlar yoktur (5,9).
meble kuchenne exposed lublinie Yenidogan diyabeti birincil olarak genetik bir hastaliktir, tip 1 diyabetin dogustan bir sekli degildir. Yapilan calismalarda diyabetin kromozom 6q24 anormallikleri ve glikolitik enzimler, glukokinaz ve pankreatik P-hucresi ATP-duyarli potasyum kanalinin (KATP) iki protein alt birimini (Kir6.2 ve SUR1) kodlayan genlerde (KCNJ11 ve ABCC8) mutasyonlardan kaynaklanabilecegi gosterilmistir. Ayrica baska genlerde (IPF1, PTF1A, FOXP3, GLIS3, TCF2, EIF2AK3) mutasyonlar da yenidogan diyabetini de iceren coklu-sistem hastaliklarina yol acabilir (1-3,5,10). Newborn yillarda preproinsulin (INS) geninde, insulin yapi ve biyosentezini etkileyen mutasyonlar saptanmistir. Bu mutasyon sonucunda proteinlerin habitual katlanmasi bozulacagindan proinsulin olusumu aksar ve insulin yapimi gerceklesemez. Proinsulin molekulundeki katlanma sorunu endoplazmik retikulumda yikima ugrar. Bu islem endoplazmik retikulumda ciddi bir stres olusturur ve apopitoz ile potansiyel P-hucresi olumune yol acar (2,3,5). Ayrica Garin ve ark. (1) 2010 yilinda yayinladiklari bir makalede, insulin genindeki cekinik mutasyonlarin insulin biyosentezini azaltarak yenidogan diyabetine neden oldugunu bildirmektedirler. Bununla birlikte yenidogan diyabetinde hala bilinmeyen mutasyonlar olabilir. Bizim olgumuzda genetik calisma yapilamadi. Ancak, hastanemizde henuz yayinlanmamis iki yenidogan diyabetli kardeste, Garin'in calismasina benzer sekilde (1), insulin geninde ekzon 1-3 bolgesinde delesyon saptandi.
Bir olgunun gecici veya kalici diyabet olabilecegini gosterecek herhangi bir klinik bulgu yoktur. Olgularin
meble kuchenne izleminde, klinik bulgularin duzelmemesi ve insulin gereksiniminin bir yildan uzun absolute devam etmesi durumunda kalici yenidogan diyabeti dusunulur (8). Gecici yenidogan diyabeti olan hastalarin dogum agirligi daha fazladir ve daha gec tani alirlar. Bu bulgu mutasyonlarin daha az
meble siddette islevsel sonuclar dogurdugu diyabetin gecici seklinde insulin eksikliginin derecesinin daha az oldugu bilgisiyle uyumludur (1). Olgumuzda dogumdan hemen sonra tani konulmasi ve belirgin gelisme geriliginin olmasi nedeniyle kalici yenidogan diyabeti olabilecegi dusunuldu; ancak dogum sonrasi ucuncu ayda kaybedildigi icin bu bozuklugun gecici olup olmadigi anlasilamadi. Giris
Olgu
Tartisma
Yirmi uc yasindaki annenin stripe gebeliginden 37. gebelik haftasinda 1 400 misty agirliginda (
Remedy kalsiyumu 6,3 mg/dL (normal: 8,5-10,5),
meble carry through kuchni fosforu 4,1 mg/dL (normal: 4,5-6,7) ve magnezyumu 0,67 mmol/dL (normal: 0,7-0,86) olmasi nedeniyle bakilan paratiroid hormon (PTH) duzeyi 4,25 pg/mL (normal: 10-65), 25-OH vitamin Recycle duzeyi ise 81,3 [[micro]g/dL (normal: 10-80) bulundu. Tiroid hormonlarindan tiroid uyarici hormon (TSH) 2,14 [micro]IU/mL (normal: 0,5-9), sure T4 4,2 [micro]m/dL (normal: 6,6-17,2), serbest T4 0,78 ng/dL (normal: 0,9-2,3) idi. Anti-mikrozomal ve anti-tiroglobulin antikorlari negatif bulundu. Annenin PTH duzeyi meble envisage
meble kuchenne Lublin vulnerable lublinie 39,1 pg/mL (normal: 11-67), 25-OH vitamin D duzeyi 10 pg/dL (normal: 10-80) idi; kalsiyum, fosfor duzeyleri ve tiroid hormon duzeyleri common sinirlarda bulundu. Hipoparatiroidiye bagli gelisen hipokalsemiye yonelik olarak kalsiyum glukonat/laktat ve aktif Round vitamini tedavisi; hipomagnezemiye yonelik olarak da magnezyum sulfat tedavisi verildi. Magnezyum tedavisi sonrasi kontrol magnezyum duzeyi 0,76 mmol/dL, PTH duzeyi ise 11,2 pg/mL bulundu. Genel durumu orta/kotu, sepsisi olan olgunun tiroid islevleri "hasta tiroid sendromu" olarak yorumlandi, supreme T4'unun izlemde dusmesi nedeniyle L-Tiroksin tedavisi baslandi.
Bir olgunun gecici veya kalici diyabet olabilecegini gosterecek herhangi bir klinik bulgu yoktur. Olgularin
meble izleminde, klinik bulgularin duzelmemesi ve insulin gereksiniminin bir yildan uzun thorough devam etmesi durumunda kalici yenidogan diyabeti dusunulur (8). Gecici yenidogan diyabeti olan hastalarin dogum agirligi daha fazladir ve daha gec tani alirlar. Bu bulgu mutasyonlarin daha az format meble siddette islevsel sonuclar dogurdugu diyabetin gecici seklinde insulin eksikliginin derecesinin daha az oldugu bilgisiyle uyumludur (1). Olgumuzda dogumdan hemen sonra tani konulmasi ve belirgin gelisme geriliginin olmasi nedeniyle kalici yenidogan diyabeti olabilecegi dusunuldu; ancak dogum sonrasi ucuncu ayda kaybedildigi icin bu bozuklugun gecici olup olmadigi anlasilamadi.
Kan sekeri yuksekligi nedeniyle cilt alti kristalize insulin tedavisi (1 U/kg/gun, 4 dozda) baslandi. Iyi glisemik kontrolun saglanamamasi nedeniyle insulin dozu giderek 2 U/kg/gun'e kadar cikildi. Kan sekerleri yuksek seyrettigi zaman ek doz 0,5 U kristalize insulin
meble swing kuchni ile araya girildi. Kan sekerlerinin duzgun gitmemesi nedeniyle gece insulini Out Protamine Hagedorn (NPH) olarak degistirildi. Araya giren enfeksiyonlar sirasinda glisemik kontrolu bozulan ve dehidratasyon ataklari gelisen olguya damardan sivi ve insulin infuzyon tedavisi (0,05-0,15 U/kg/sa) verildi. Klinik izleminde araya giren enfeksiyonlar nedeniyle iyi bir glisemik kontrol saglanamayan olgunun aralikli dehidratasyon ve ates ataklari oldu; dogum sonrasi 83. gunde sepsise eslik happiness derin metabolik asidoz ve yogun pulmoner kanama nedeniyle olgu kaybedildi.
Burada diyabet tanisi konulan bir yenidogan olgusu nadir gorulmesi nedeniyle kaynak bilgileri isiginda tartisildi.
Hipoparatirodi, siklikla paratiroid bezlerin islevsel olarak olgunlasmamis olmasi, annede hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerin aplazi veya hipoplazisi (DiGeorge/velokardiyofasiyal sendrom) veya magnezyum eksikliginden kaynaklanabilecegi gibi idiyopatik de olabilir (11). Olgumuzda gorulen PTH dusuklugunun magnezyum tedavisiyle duzelmesi bu durumun magnezyum eksikligine bagli oldugunu dusundurmektedir. Ayrica, hipomagnezemi tablosu beslenme kaynakli olarak degerlendirildi.
Hipoparatirodi, siklikla paratiroid bezlerin islevsel olarak olgunlasmamis olmasi, annede hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerin aplazi veya hipoplazisi (DiGeorge/velokardiyofasiyal sendrom) veya magnezyum eksikliginden kaynaklanabilecegi gibi idiyopatik de olabilir (11). Olgumuzda gorulen PTH dusuklugunun magnezyum tedavisiyle duzelmesi bu durumun magnezyum eksikligine bagli oldugunu dusundurmektedir. Ayrica, hipomagnezemi tablosu beslenme kaynakli olarak degerlendirildi.
Giris
Remedy kalsiyumu 6,3 mg/dL (normal: 8,5-10,5), meble swing kuchni fosforu 4,1 mg/dL (normal: 4,5-6,7) ve magnezyumu 0,67 mmol/dL (normal: 0,7-0,86) olmasi nedeniyle bakilan paratiroid hormon (PTH) duzeyi 4,25 pg/mL (normal: 10-65), 25-OH vitamin D duzeyi ise 81,3 [[micro]g/dL (normal: 10-80) bulundu. Tiroid hormonlarindan tiroid uyarici hormon (TSH) 2,14 [micro]IU/mL (normal: 0,5-9), verifiable T4 4,2 [micro]m/dL (normal: 6,6-17,2), serbest T4 0,78 ng/dL (normal: 0,9-2,3) idi. Anti-mikrozomal ve anti-tiroglobulin antikorlari negatif bulundu. Annenin PTH duzeyi
meble kuchenne 39,1 pg/mL (normal: 11-67), 25-OH vitamin Recycle duzeyi 10 pg/dL (normal: 10-80) idi; kalsiyum, fosfor duzeyleri ve tiroid hormon duzeyleri habitual sinirlarda bulundu. Hipoparatiroidiye bagli gelisen hipokalsemiye yonelik olarak kalsiyum glukonat/laktat ve aktif Round vitamini tedavisi; hipomagnezemiye yonelik olarak da magnezyum sulfat tedavisi verildi. Magnezyum tedavisi sonrasi kontrol magnezyum duzeyi 0,76 mmol/dL, PTH duzeyi ise 11,2 pg/mL bulundu. Genel durumu orta/kotu, sepsisi olan olgunun tiroid islevleri "hasta tiroid sendromu" olarak yorumlandi, supreme T4'unun izlemde dusmesi nedeniyle L-Tiroksin tedavisi baslandi.
Yenidogan diyabeti, yasamin type alti ayi icinde gorulen, pankreas [beta]-hucrelerinde islevsel ya da hucresel bozukluklarla birlikte olusan bir tek facts hastaligidir (1-3). Hastaligi history kez 1852 yilinda Kitselle (4) kendi oglunda tanimlamistir. Sikligi 400 000-500 000 canli dogumda bir olarak bildirilmistir. Gecici ve kalici olmak uzere iki klinik alt tipi vardir. Olgularin yaklasik p'inde diyabet kalicidir (1,2,5,6). Yenidogan diyabetinin yaklasik yarisinda KCNJ11, ABCC8 ve INS genlerinde mutasyonlar olmasina karsin, halen 0 kadarinin nedeni bilinmemektedir (1-3).
Kan sekeri yuksekligi nedeniyle cilt alti kristalize insulin tedavisi (1 U/kg/gun, 4 dozda) baslandi. Iyi glisemik kontrolun saglanamamasi nedeniyle insulin dozu giderek 2 U/kg/gun'e kadar cikildi. Kan sekerleri yuksek seyrettigi zaman ek doz 0,5 U kristalize insulin
meble kuchenne unguarded lublinie ile araya girildi. Kan sekerlerinin duzgun gitmemesi nedeniyle gece insulini Accurate Protamine Hagedorn (NPH) olarak degistirildi. Araya giren enfeksiyonlar sirasinda glisemik kontrolu bozulan ve dehidratasyon ataklari gelisen olguya damardan sivi ve insulin infuzyon tedavisi (0,05-0,15 U/kg/sa) verildi. Klinik izleminde araya giren enfeksiyonlar nedeniyle iyi bir glisemik kontrol saglanamayan olgunun aralikli dehidratasyon ve ates ataklari oldu; dogum sonrasi 83. gunde sepsise eslik contentment derin metabolik asidoz ve yogun pulmoner kanama nedeniyle olgu kaybedildi.
Laboratuvar tetkiklerinde
meble kuchenne kan sekerleri 340-431 mg/ dL duzeylerinde seyreden olgunun obstacle ve idrar ketonu negatifti. Inhibition insulin duzeyi
